JDM患者：
总改善评分（TIS）：2例在6个月达“主要反应”（>70分），1例在12个月达主要反应。
肌肉（mDAS）和皮肤（sDAS）评分：持续下降，皮肤改善通常早于肌力恢复，钙质沉着症显著消退。
jSSC患者：
改良Rodnan皮肤评分（mRSS）：从42分降至31分。
幼年硬皮病严重度评分（J4S）：从22分降至9分，提示多器官受累减轻。
肺功能FVC：合并ILD的狼疮患儿，用力肺活量（FVC） 随时间稳定提升，提示肺间质炎症逆转。
6、组织层面的病理学逆转（Organ-level Reversal）
CD19 CART后组织水平疾病活动度的变化
狼疮肾炎肾活检免疫荧光：
对比治疗前（Baseline）与治疗后6个月。
显示肾小球上沉积的IgG、IgA、IgM、C1q、C4、κ/λ轻链 免疫复合物荧光强度由“强阳性”显著降为“弱阳性”或消失。
CAR-T清除了产生致病性抗体的B细胞/浆细胞，从而阻止了肾脏原位免疫复合物沉积，逆转了活动性肾炎的组织损伤。
胸部CT影像：
分别展示cSLE-OPBG001、cSLE-OPBG003和JDM-OPBG005的肺部CT动态变化。
治疗前可见明显的间质增厚、支气管壁增厚、实质和胸膜下条索影（符合ILD特征）。
治疗后随访（如6个月、12个月），上述病变明显吸收、减轻，正常肺组织恢复。这直接支撑了图4d中肺功能改善的结构基础。
小结
这项研究首次在儿科难治性自身免疫病群体中系统验证CD19 CAR-T细胞疗法的可行性与潜力。为儿童自身免疫病提供了一种“有望治愈、无需长期用药”的新治疗范式。
尽管样本量小、随访时间有限，但结果令人鼓舞，为后续临床试验奠定了重要基础。
参考文献：
Becilli, M., Metzler, M., Bracaglia, C. et al. Anti-CD19 CAR T cells for pediatric patients with treatment-refractory autoimmune diseases. Nat Med 32, 1105–1117 (2026). https://doi.org/10.1038/s41591-025-04191-8.
